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男孩,5岁,外周T细胞ag视讯论坛|首页二疗后病例分析

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什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2019年9月10日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,五岁三个月
2019.7月入院。1个月前,间断发热1月余,入院,查体颈部。下颁多发淋巴结肿大,伴压痛,EB-DNA阳性。
2019.6.27行淋巴结活检;术后病理报告示EBV感染相关性淋巴结增生性病变,免疫组化结果;CD20少(量散在+及残存滤泡)CD3(3+),CD(1+),CD8(3+),CD(1+表达减少)GranB(3+),tia-1(1+),CD3C(散+),Ki67(40%),TCR重排阳性,EBER(+),脑脊髓,骨髓活检无异常。
2019.7.18PET诊断结论;1、鼻咽软组织增厚,内有结节状FDG摄取增高灶,双侧颈部,两侧锁骨区,腹膜后多发增大淋巴结,FDG摄取增高,脾内结节状FDG摄取增高灶,考虑①ag视讯论坛|首页②其他血液系统病变,请结合其他检查。2、肝脾体积增大,贫血,盆腔积液。3、四肢长骨干脂端骨髓腔FDG摄取增高,考虑生理性改变。
2019.9.3全腹部和胸部平扫;1、右上肺少许索条影;2、肝脏实质密度减低;3、盆腔少量积液。
2019.9.4头颅和鼻咽平扫;1、胸沟宽深;2、颈部淋巴结可见;3、副鼻窦炎。

疑问
1、根据二疗后的评估,效果如何呢?目前是否需要更换方案?下一步应该如何治疗呢?
2、目前主治医生预定方案六个疗程,建议缓解后自体移植,请问主任,自体移植有必要吗?如果不移植,化疗结束后是否需要巩固和维持呢?
3、此类型预后如何?复发率多少?

答复
患儿,男,5岁,确诊EBV相关淋巴增殖病2期。
1、关于诊断;
EBV相关淋巴增殖病分Ⅲ期,1-2期属于增殖阶段,Ⅲ期即为ag视讯论坛|首页,本病人病理报告未分期,但TCR重排阳性,肿瘤期可能性大,建议病理送上海李小秋教授或高子芬教授会诊。
2、关于治疗;
化疗首选SMILE方案,2疗评估为CT显影有限(可做MRI类PET显影)反应应比较病灶缩小,情况,如缩小70%以上应为良好,如缩小不明显应更换GEMOX或GEPD等方案治疗。
3、关于移植;
外周T细胞ag视讯论坛|首页(EBV相关淋巴增殖病应报告哪个类型,本病人未报,从免疫组化判断为外周T)是否移植,多在缓解后推荐移植,做自体还是异基因应看病人免疫状态,如有遗传性免疫缺陷(可通过查肿瘤遗传基因了解)伴噬血则应做异基因造血干细胞移植,无遗传问题可以做自体移植(本患儿为EBV相关淋巴增殖病)有遗传性免疫缺陷可能性较大,建议做二代谢谢筛查基因。
4、北京儿童医院治疗本病总体70%无事件生存(治愈率)全国总体无系统数据,成人疗效较差。

2012年4月在北京301确诊非霍弥漫大B三期,经过3次R-CHOP和5次R-ICE化疗,21次放疗痊愈。
我是ag视讯论坛|首页之家工作室的娟娟

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